RAPACAN 1은 Sirolimus(시롤리무스) 1mg을 함유한 mTOR 억제제로, 림프 혈관근종(LAM) 및 난치성 림프관 질환 치료에 사용됩니다.
mTOR(포유류 표적 랩토마이신)는 세포 성장과 증식을 조절하는 신호 전달 경로의 핵심 요소로, 시롤리무스는 이를 억제하여 세포 과성장을 차단합니다.
이 약물은 림프관 및 세포의 비정상적인 증식을 감소시켜 질환의 진행을 완화하거나 멈추게 하는 데 기여합니다. 특히 폐 기능이 저하된 림프 혈관근종 환자에게 증상 완화 효과가 입증되었습니다.

- 림프 혈관근종(LAM): 세포 증식과 림프관 비정상을 억제하여 증상을 완화합니다. 시롤리무스는 폐 기능 유지 및 개선, 림프액 축적 감소에 효과적입니다.
- 난치성 림프관 질환: 림프관종, 림프관종증, 림프관 확장증 등 다양한 난치성 질환에서 세포 과성장과 림프액 축적을 줄여 증상을 완화합니다.
- 면역 억제: 면역 세포 활성 억제를 통해 장기 이식 후 면역 반응을 억제하는 데도 사용됩니다.
- 기타: 피부 이상 증식, 고형 종양에서의 치료 가능성을 연구 중이며, 일부 희귀 질환에서도 치료 효과가 보고되고 있습니다.

- 림프 혈관근종 치료: 통상 성인은 하루 2mg을 1일 1회 경구 투여합니다. 증상 및 상태에 따라 투여량을 조정하되, 1일 최대 용량은 4mg을 초과하지 않도록 합니다.
- 난치성 림프관 질환: 신체 표면적 1.0m² 이상일 경우 2mg, 1.0m² 미만일 경우 1mg으로 시작하며, 1일 1회 경구 투여합니다. 이후 상태에 따라 용량을 조절하며, 최대 용량은 4mg을 초과하지 않아야 합니다.
- 복용 시간: 식사와 관계없이 복용할 수 있으나, 동일한 시간에 복용하여 혈중 농도를 일정하게 유지하는 것이 중요합니다.
- 복용을 잊은 경우: 깨달았을 때 즉시 복용하되, 다음 복용 시간이 가까운 경우 건너뛰고 평소대로 복용을 이어갑니다. 2회분을 한 번에 복용하지 마십시오.
- 정기적인 모니터링: 치료 중 혈중 시롤리무스 농도, 간 및 신장 기능, 혈액 내 지질 농도, 폐 기능 등을 정기적으로 검사해야 합니다.

- 사용 금기:

시롤리무스 및 유사 약물(에베롤리무스, 템시롤리무스) 또는 첨가제에 과민반응 병력이 있는 환자.

임신 중이거나 임신 가능성이 있는 여성.
- 임신 및 수유:
- 시롤리무스는 태아 손상의 위험이 있으므로, 치료 중 및 치료 종료 후 최소 12주간 피임이 필요합니다.
- 수유 중 사용은 금지되며, 약물 성분이 모유로 배출될 수 있습니다.
- 감염 위험 증가: 면역 억제로 인해 감염 위험이 높아지므로 생백신 접종을 피하고 감염 예방 조치를 철저히 해야 합니다.
- 식품 상호작용: 자몽, 자몽 주스, 특정 허브(세인트존스워트 등)는 약물 대사에 영향을 미쳐 혈중 농도를 변화시킬 수 있으므로 섭취를 삼가야 합니다.
- 정기 검진 필요: 치료 효과 및 부작용 모니터링을 위해 흉부 CT, 지질 검사, 소변 단백질 측정을 정기적으로 시행해야 합니다.
- 운전 및 작업 주의: 약물 복용으로 어지러움, 피로감이 발생할 수 있으므로 위험한 기계 조작이나 운전은 피해야 합니다.

- 일반적인 부작용:
- 구내염, 여드름, 여드름 유사 피부염, 설사, 메스꺼움, 두통, 근육통, 비인두염, 상기도 감염, 발진 등이 보고되었습니다.
- 중증 부작용:
- 간질성 폐질환: 드물게 발생하며, 호흡 곤란 및 폐 기능 저하를 유발할 수 있습니다.
- 아나필락시스 쇼크: 알레르기 반응으로 인한 심각한 증상이 나타날 수 있습니다.
- 감염: 면역 억제 효과로 인해 세균, 바이러스, 곰팡이 감염의 위험이 증가합니다.
- 혈중 지질 이상: 고지혈증, 고콜레스테롤혈증이 보고되었으며, 이에 따른 심혈관계 합병증의 가능성이 있습니다.
- 생식 장애: 여성에서 불규칙한 월경, 남성에서 정자 수 감소가 관찰될 수 있습니다.
- 기타: 부종, 체중 증가, 불면증, 우울감 등이 발생할 수 있으며, 이상 증상이 나타날 경우 즉시 의사와 상담하십시오.

Biocon

Sirolimus (시롤리무스) 1mg